作者：何玺玉 方焕生 卢洪流 花少栋 封志纯

【关键词】   连体儿； 腰骶部； 治疗 ； 围手术期连体儿属于罕见先天畸形，发生率约为1/5万～1/10万，腰骶连体儿占各型连体儿的1/15，三胞胎中的两胎连体发生率更低。如何成功实施腰骶连体儿分离术的经验很少，围手术期治疗难点在于手术时机的把握、术中与术后气道及疼痛的管理、术后预防脑脊液漏及伤口感染。2008年2月，我院为三胞胎中以腰骶部相连的双胎患儿成功实施了分离手术，现将围手术期管理及治疗方法报告如下。本文由中国论文联盟WWW.LWLM.COM收集整理。

  1  临床资料

    该病例为三胞胎中的同卵双胎，男性，第1胎，胎龄35+5周，于2007年11月5日经剖宫产娩出，三胞胎之老大为正常女婴，连体双胎出生体重4 365 g，无窒息史。父母身体健康，无家族史。两婴儿生长发育与同龄婴儿相当，营养良好，两婴相背，被动侧卧位，相连部位位于腰骶部，近似圆形，上缘达第二腰椎棘突水平，下缘距离臀沟约2.5 cm，周长21.6 cm，连体部位质硬，无明显触痛。各自有完整的头颅、四肢，各自心肺腹检查正常，神经系统检查无异常发现，四肢感觉、运动良好，肌力、肌张力正常，外生殖器和肛门各自独立，肛门指诊括约肌无松弛。腰椎MR示两婴儿后背下部连体上下长度约5.6 cm。脊髓末端位于椎管融合平面上端，两侧脊髓末端、圆锥之间尚存残余骨及软组织间隔。颅颈交界区MR平扫未见明显颅底凹陷和脑积水征象。躯干MR可见两婴儿的下消化道各自独立。

    2  围手术期治疗

    入院后密切监测生命体征，合理营养支持，连体区域皮肤保持清洁干燥，结合查体及辅助检查，骨科、小儿外科、儿科重症监护病房(PICU)、营养、药理专家共同会诊明确诊断，制定术前、术中治疗方案。

    生后3个月连体儿体重增至10 kg时进行分离手术。术前1周连续皮肤、口鼻咽及消化道拭子培养，了解患儿定植菌情况。术前经各自颈内静脉置管建立静脉通路，全麻后，建立“V”型皮瓣，术中可见两婴儿腰骶段硬脊膜融合，形成一个共用的硬脊膜囊，囊内的脊髓、马尾神经无交叉支配和粘连。切断硬脊膜囊后，分别行连续缝合硬膜。做双侧骶脊肌肌瓣，翻转覆盖硬膜缝合区域，皮瓣完全覆盖创面。通过双下肢和肛门部位的体感诱发电位监测分离过程。

    分离术后转回PICU隔离病房，采用头低脚高30°例俯卧位，同步间歇指令通气(SIMV)呼吸机辅助呼吸，芬太尼、咪唑安定持续泵入，间断水合氯醛给药镇静止痛。实时监测生命体征，逐渐降低呼吸机条件，术后4 h顺利撤机，按80～100 ml/(kg·d)、80 kcal/kg补充液体及能量，头孢曲松抗感染治疗5 d。及时更换伤口敷料，防止尿便污染伤口。术后未出现脑脊液漏、神经损伤及感染并发症。术后随访1个月未见肢体、感觉运动障碍及排便功能异常。

    3  讨论

    连体双胎大部分于胎儿时期或出生后即死亡，约20万次分娩有1例出生后存活。存活者男女比例为1∶3。三胞胎中的连体双胎，约占所有连体儿的6%［1］，更属罕见。本例连体儿，臀部完全独立，骶尾骨、骨盆也完全独立。其连接部位比臀部连体高，在腰骶部，所以我们称之为“腰骶连体”。能否成为一个独立的分类，还需要更多的病例积累。本文由中国论文联盟WWW.LWLM.COM收集整理。

    3.1  术前准备和术中处理  术前全面检查，详细准确地了解患儿生理状况及畸形涉及部位解剖异常，如脊柱、椎管、脊髓、马尾神经、消化道等，并根据相连部位的多少、独立程度确定术式；同时做好营养支持，保证患儿在等待手术期间正常发育，达到理想体重；术前皮肤、口鼻咽及消化道拭子培养，了解患儿定植菌情况，为术中、术后预防和控制感染奠定基础。

    分离手术的时机取决于连体的类型、病变复杂程度及自身生理状况。新生儿期对复杂手术的耐受力差，手术风险大。过迟分离除了心理方面的影响外，在生理和解剖上也会带来一些不利，腰骶连体儿过迟分离会导致腰骶骨、髂骨骨性连接，连体部位皮肤缺损面积扩大等，增加分离难度。 文献 报道生后3个月手术较适宜［2］，所以我们也选择在此阶段手术。术中除了监测生命体征，准确记录出入量，注意保暖，预防低体温外，还要充分估计术中可能发生的并发症特别是神经损伤，本病例利用体感诱发电位监测，避免了该并发症的发生。

    3.2  术后管理  分离术后婴儿采用头低脚高30°例俯卧位，优点是防止脑脊液渗漏，较好保护创面，缺点是可能造成胸廓受压，影响呼吸、循环功能，我们用护垫抬高患儿肩部以克服此缺点。

    关于婴儿术后止痛药物的应用，目前有两种看法，部分学者认为新生儿及小婴儿没有疼痛感，加之止痛药的副作用及对婴儿疼痛评估缺乏有效手段，造成了临床对术后止痛没有充分重视［3］。上世纪90年代初的大量临床研究表明，疼痛经历不仅造成婴儿近期的生理、行为、激素代谢水平的紊乱，还将导致严重的远期后果，造成感知行为和神经功能上的损害。积极有效

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