角膜先天性异常的诊断与治疗

摘要： 角膜先天性异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。目的 讨论角膜先天性异常的诊断与治疗。方法 根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论 角膜先天性异常的治疗手段有矫正法、手术治疗等，情况不严重的可以不用采取治疗手段，

关键词： 角膜先天性异常 诊断 治疗

角膜先天性异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。
一 圆锥角膜
【概述】
圆锥角膜是一种表现为局限性角膜圆锥状突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性角膜发育异常。在裂隙灯光学切面下，可见角膜锥形顶端变薄，前弹力层皱褶，有时后弹力层发生破裂，房水入侵，角膜基质肿胀浑浊，有圆锥角膜线和FlEische r氏环。本病可能为中胚叶组织自角膜周围移向中央部过程中发生障碍所致。还有一种情况是在角膜后面局限形成锥形凹陷，称为后圆锥角膜，临床上无任何特殊意义。为常染色体隐性遗传。
【临床表现】
1.一般青春期前后发病，双眼患病，视力进行性下降，初时能以近视镜片矫正，后因不规则散光而需配戴角膜接触镜增视。
2.角膜中央或旁中央锥形扩张，基质变薄。半数病例在圆锥底部可见泪液浸渍后铁质沉着形成的褐色FlEIscher环。角膜深层见基质板层皱褶增多而引起的垂直性Vogt条纹。患眼下转时可见锥体压迫下睑缘形成的角状皱褶，即Munson征。
3.后弹力层破裂发生急性圆锥角膜时，角膜中央区发生急性水肿，视力明显下降。一般6～8周急性水肿消退，遗留中央区角膜浑浊，后弹力层也有不同程度的浑浊瘢痕。
【诊断要点】
1.患眼青春期发病，视力进行性下降。
2.角膜中央及旁中央锥形扩张，基质变薄。典型病例可见Fleischer环、 Vogt条纹、Munson征等。
3.角膜曲率计检查可见圆形目标变形论文联盟www.LWlm.coM，并有高度散像差。
4.角膜地形图检查具有特征性诊断作用，特别有助于早期诊断。显示角膜中央地形图曲率明显增大，曲率最陡区可位于中央区偏鼻侧或颞侧，随着病变进展，角膜变陡区依次扩张到鼻下、颞上、鼻上象限。

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