作者：山东省临沂市红旗医院疑难杂病门诊    梁常兵

   肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病，是游离铜在体内各脏器大量沉积所致。其中以大脑豆状核、肝脏、角膜等受影响较大。临床主要表现为神经精神症状及肝脏症状，其次为骨关节及肾脏损害症状。
     本病的诊断标准有：家族遗传史、锥体外系症状及肝脏症状、 裂隙灯证实角膜有K-F环、血清铜蓝蛋白<200mg/L、 尿铜>1.6μmol/24h、肝铜>250μg/g。
    笔者体会，在以上诊断标准中“家族遗传史”并不常见，而肝铜也不可能作为常规检查项目，尿铜的参考价值也值得商榷，所以，诊断的依据主要是第2、4条，如果再有角膜K-F环（+）那就更为确切了。
    现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、 脊髓型或脑脊髓型等，而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗，似乎更为实用 。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害，只是侧重点不同罢了。
    兹将笔者常用的几套治法简述如下，尚祈同道不吝指正。
    
    一、脑型：主要症状：快速节律性震颤及意向性震颤（运动时加重）; 语言障碍与吞咽困难;肌张力增高、动作迟缓、表情淡漠、步行障碍等。 儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、自制力减退、情绪不稳、易激动等；重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。
    常见诱发因素有惊吓、郁怒、药物损害、极度疲劳、脑外伤等等。
    本型治则：坚胆养心、祛风排铜。坚胆养心者，扶其正也，即提升铜篮胆白；祛风排铜者，驱其邪也，即排除脏器堆积的铜元素。

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