| 原发性血小板增多症骨髓病理学特征观察 |
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4 染色体及融合基因检测:85例患者中有76例检测了JAK2-V617F基因突变，51例阳性，阳性率为67.1%。75例患者检测了Bcr-abl（P210）融合基因表达情况，全部为阴性。79例患者进行了染色体检查，所有患者均未发现Ph染色体，但其中2例可见核型异常。我们进一步对比了JAK2-V617F基因突变阳性患者和JAK2-V617F基因未突变患者巨核细胞形态改变及纤维化程度。结果发现，51例JAK2-V617F基因突变阳性患者中，有44患者（86.3%）可见巨核系明显病态造血（过度及不规则分叶核、小巨核、单园及多园核等），10例患者（19.6%）可见明显纤维化（≥+++），而25例JAK2-V617F基因未突变患者中，有20患者 （80%）可见巨核系明显病态造血，有6例患者（24%）可见明显纤维化，两组患者均无明显差异P>0.05。
3 讨论
3.1 巨核系异常。ET是一种主要累及巨核细胞系的MPD，以女性多见，50-60岁为发病高峰[4]。本病临床表现不一，主要有头晕、乏力、血栓形成及脾肿大等表现[5]。本文85例病人中，女性明显多于男性，患者中位年龄为51岁，均与文献报道一致。本组患者骨髓细胞学中原始细胞分类计数正常，红系、粒系均未见明显病态造血。而巨核细胞则明显增多，以颗粒、产板巨核细胞为主，易见胞体巨大且胞浆丰富。巨核细胞病态造血是ET的重要表现，我们在骨髓活检中发现，大部分病人可发现明显巨核系病态造血，其中以发现巨大、过度及不规则分叶核细胞最为常见，部分病人也可观察到小巨核细胞，并偶可见到单园及多园核改变。而粒系、红系则未见到明显病态造血现象，但个别患者（8.2%）可见到ALIP。
3.2 网状纤维增生:全部病例中绝大部分病人（95.3%）病人均出现不同网状纤维增生，可能是由于过度增生的巨核细胞或血小板释放生长因子(platelet derivedgrowth factor PDGF) 、转化生长因子(transforminggrowth factor β TGF- β) 和表皮生长因子( epidermalgrowth factor EGF) 等纤维母细胞刺激因子导致纤维组织增生[6]。但大多数病人为网状纤维轻度增生，而19.8%的患者骨髓则出现明显纤维上一页 [1] [2] [3] [4] 下一页 |
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