| Castleman病2例报告及文献分析 |
|
|
|
|
在1956年首先报道，病变可累及淋巴结区域的任何部位，但最常见部位是胸部纵隔淋巴结，其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位，少见波及结外组织。淋巴结肿大时可有压迫症状，病人往往在体检或无意中发现无痛性肿物而就诊。本组中2人中有1人就是无意中发现无痛性肿物而就诊，符合上述报道。临床上根据淋巴结受累的范围分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD)，根据病理学特点分为透明血管型(HV)和浆细胞型(PC)，以及较少见的两者混合型(Mix)[3]。透明血管型最常见，约占全部病例的90%，多见于儿童和青年，主要有增生的淋巴细胞及丰富的血管组成，临床多表现为局灶型、单一淋巴结肿大，直径通常3～10cm，少数可达25cm，大部分病例无全身症状，病理学上缺乏特异性和多样化；浆细胞型约占10%，多见于50～60岁的老年人，主要有增生的淋巴滤泡和滤泡间成熟的浆细胞构成，多表现为多中心型，一般具有全身症状，如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、贫血、高免疫球蛋白血症等，并往往累及多个系统，如肾病综合征、自身免疫性血细胞减少等[4-5]。本组2例患者全部为青年人，无全身症状，均为透明血管型，与上述观点一致。关于发病情况，Jinzald等[6]认为有明显性别差异，女性发病率约为男性4倍。本组病例2例病人均为女性，支持上述观点，但因例数较少，不具有统计学意义。
2.2 病因及发病机理 有大量文献提出过有关Castleman病的病因和发病机制，尽管它的确切病因目前仍不十分清楚，但近年来越来越多的研究表明病毒感染可能在本病发生上起重要作用。Zoeteweij等［7］发现，人疱疹病毒8（HHV-8）感染与本病发生有关，这种病毒的基因组中包含了IL-6基因的一种类似物。有研究发现在Castleman病病灶内有过多的IL-6存在［8－10］，而IL-6的作用是增加B细胞的存活和繁殖，B细胞的大量增殖也就意味着Castleman病的发生。有研究表明，由逆转录病毒的带菌体将HHV-8转导到小鼠体内可引发小鼠伴发浆细胞增生的多克隆性高丙种球蛋白血症，这种情况类似多中心性Cattlemen’s disease(MCD)[10-11]，这在MCD进展中更为明确，尤其在HIV感染相关MCD中尤为明显[12]。应用抗IL-6的单克隆抗体治疗MCD取得了明显效果[13]，也说明了HHV-8 上一页 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] 下一页 |
|
|
| |
|
上一个论文： CT导引下椎体成形术在胸腰段椎体压缩性病变治疗中的临床应用
下一个论文： 90例人工心脏起搏器临床观察 |
|
用户登录 
新用户注册 